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Communication
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Maud Gratuze : CHU de Québec-Université Laval
La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative autosomique dominante causée par une expansion polyglutamique de la protéine huntingtine. Au niveau cellulaire, MH est caractérisée par un clivage protéolytique, le repliement et l'agrégation de la protéine huntingtine, menant à la mort neuronnale, principalement dans le striatum, mais aussi dans d'autres structures cognitives. Les agrégats de protéines tau hyperphosphorylées sont caractéristiques d'une classe de maladie neurodégénérative appelée tauopathie. MH n'est pas une tauopathie, mais plusieurs articles rapportent une pathologie tau chez les patients MH. Ces observations nous on incité à émettre l’hypothèse que la pathologie Huntington pourrait favoriser l'hyperphosphorylation de tau. Pour tester cela, nous avons utilisé la souris R6/2, un modèle de MH, et analysé la phosphorylation de tau avant (3 semaines) et après (10 semaines) l'apparition des symptômes de MH. Les souris R6/2 de 10 semaines affichent une importante hyperphosphorylation de la protéine tau sur de nombreux épitopes. Suite à l’analyse des phosphatases spécifiques de tau, une dérégulation à la baisse de la PP2B chez les souris de 10 semaines a été rapportée. Nos données suggèrent que, dans les souris R6/2, la protéine huntingtine mutante conduit à une dérégulation de la PP2B et, en conséquence, à une hyperphosphorylation de tau ; la pathologie tau vu dans la MH pourrait donc, dans une certaine mesure, découler d’une dérégulation de PP2B.
Thème du congrès 2014 (82e édition) :
Domaine de la communication :
Date :
13 mai 2014
Thème du communication :
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