Colloque

Apport de la démence fronto-temporale (FTD) à la compréhension des bases cérébrales de l'articulation

Paolo Vitali

Membre a labase

Paolo Vitali : Université McGill

Résumé de la communication

La variante non-fluente de l'aphasie progressive primaire (nfvPPA) et la variante comportementale de la FTD (bvFTD) appartiennent au spectre clinique des démences fronto-temporales (FTD). Les patients avec nfvPPA présentent principalement une apraxie de la parole (AOS), caractérisée par une difficulté à rassembler correctement les mouvements musculaires phonatoires (articulation). Les patients avec bvFTD présentent un changement drastique de la personnalité, sans atteinte langagière. Malgré les différences cliniques, les deux conditions partagent un patron neurodégénératif partiellement superposable, qui touche notamment l'insula antérieure gauche. Cette région étant responsable des aspects moteurs du langage, il demeure inexpliqué pourquoi les patients avec bvFTD ne présentent pas de trouble articulatoire, malgré une atteinte insulaire précoce. Nous avons adressé ce point en comparant directement par VBM les patrons d'atrophie cérébrale focale chez les deux populations cliniques. Nous nous sommes intéressés spécifiquement aux sous-régions insulaires. Une analyse par régions d'intérêt (SPM8) a dévoilé une perte spécifique de matière grise dans le gyrus pré-central supérieur de l'insula (SPGI) gauche chez les patients avec nfvPPA comparativement aux patients avec bvFTD. Cette étude confirme donc le rôle critique du SPGI gauche dans le processus articulatoire et aide à mieux comprendre les substrats cérébraux de la production motrice du langage.

Résumé du colloque

En raison du vieillissement de la population, la prévalence de la maladie d’Alzheimer (MA) et des démences apparentées augmentera de façon significative au cours des prochaines années. Dans ce contexte, il est essentiel de mieux caractériser sur le plan clinique les différents types de démences, surtout les formes atypiques, afin d’améliorer le diagnostic et les perspectives de prise en charge de ces maladies. La MA représente le type de démence le plus fréquent et se caractérise en général par des troubles progressifs prédominant dans le domaine de la mémoire, avec des répercussions significatives sur les activités de la vie quotidienne des personnes qui en souffrent. Bien que la présentation typique de la MA soit aujourd’hui bien connue, il existe d’autres présentations de démences moins connues, qui se manifestent par un déclin prédominant dans des domaines cognitifs autres que la mémoire, tels que le langage, les habiletés visuospatiales, les fonctions exécutives, ou encore qui se manifestent par des modifications sur le plan du sommeil, du comportement et de l’humeur. Ces présentations atypiques de démence se manifestent souvent dans un contexte de MA à début précoce (survenant avant l’âge de 65 ans) ou dans un contexte de dégénérescences lobaires fronto-temporales. L’objectif général de ce colloque est de : 1) mieux caractériser la nature des atteintes cognitives dans ces formes atypiques de démence et de décrire les atteintes cérébrales qui leur sont associées; et 2) aborder les dimensions psychocomportementales et les perspectives de prise en charge de ces démences. Une meilleure compréhension de ces formes atypiques de démence contribue à améliorer le diagnostic de ces maladies et contribue à de meilleures perspectives de prise en charge des troubles cognitifs et psychocomportementaux.