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Daneck Lang-Ouellette : Université McGill
L’information est transportée dans le cervelet via des potentiels d’action générés par les cellules de Purkinje. Plusieurs maladies neurodégénératives mènent à un gonflement de l’axone des cellules de Purkinje. Ces renflements sont nommés « torpedoes » et apparaissent habituellement durant la progression de maladies neurodégénératives, mais nous avons observé de manière transitoire ces torpedoes durant le développement normal du cervelet. Le rôle fonctionnel de ces torpedoes demeure inconnu.
Afin d’élucider le rôle des torpedoes au cours du développement, nous avons utilisé des souris exprimant une protéine fluorescente (GFP). Une hausse momentanée du nombre de torpedoes a été observée, atteignant son apogée au jour postnatal 11 (P11). Le marquage par immunohistochimie a permis d’évaluer l’activité des microglies, ainsi que la présence de myéline et de neurofilaments au sein de ces gonflements axonaux. L’imagerie ex vivo ainsi que l’enregistrement électrophysiologique de ces torpedoes ont permis d’identifier de potentielles fonctions pour ces structures axonales.
Les torpedoes ont également été observés transitoirement au cours du développement dans un modèle murin d’ataxie spinocérébelleuse de type 6. Ils sont cependant plus abondants à des stades avancés de la maladie.
Nos résultats suggèrent que les torpedoes apparaissent de manière transitoire et leur présence semble être un processus normal dans le développement des microcircuits du cervelet.
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