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Jean-Philippe Brosseau : Université de Sherbrooke
La neurofibromatose de type I est un syndrome génétique rare caractérisé par la présence de tumeurs bénignes appelées neurofibromes. Cette appellation reflète les aspects "neuro" pour nerf et "fibrome" pour fibroblaste. La majorité des études sont focalisées sur l'aspect "neuro" puisque les cellules de Schwann sont les cellules d’origine. Par contre, les fibroblastes et la matrice extracellulaire déposée sont peu étudiés bien que le collagène puisse représenter jusqu'à 50% du poids sec d`un neurofibrome.
Dans le but ultime de découvrir le rôle fonctionnel de la matrice extracellulaire des neurofibromes, nous avons effectué le profilage du transcriptome par séquençage d'ARN de cellules individuelles de neurofibromes cutanés humain. Nous avons découvert que les myofibroblastes pro-fibrotiques classiques sécrétant du collagène de type I sont rares. En revanche, le collagène de type VI, reconnu pour ses propriétés pro-tumorales, est abondant et principalement sécrété par les fibroblastes de neurofibrome. Nous étudions présentement le rôle fonctionnel du collagène de type VI dans les neurofibromes. Indirectement, cette étude a également identifié des marqueurs potentiels spécifiques aux différents types cellulaires du microenvironnement des neurofibromes.
Le colloque proposé s’intéresse à de nombreuses questions liées à la biologie des ARN, notamment la transcription, l’épissage, la maturation et la dégradation des ARN. La fonction de plusieurs types d’ARN non codants tels que les micro-ARN ou les petits ARN nucléolaires (snoARN) sera aussi abordée. En plus d’aborder des questions fondamentales, le colloque abordera le rôle des ARN et des protéines liant les ARN dans certaines maladies humaines grâce à des projets de recherche sur la biologie des tumeurs et des maladies infectieuses.
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