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Colloque
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Jocleyn Côté
L'Amyotrophie Spinale Infantile (ASI) est une maladie autosomique récessive des motoneurones qui est l’une des causes génétiques les plus courantes de mortalité infantile. L’ASI est caractérisée par la dégénérescence et la perte des motoneurones de la moelle épinière due à la perte du gène Survival of motor neurons 1 (Smn1). SMN a pour principale fonction (ou du moins la mieux caractérisée) de promouvoir l’assemblage des protéines Sm avec les U snRNA pour former les particules matures qui sont les composants actifs de la machinerie d’épissage. Le domaine Tudor de SMN peut reconnaître de façon spécifique les motifs méthyle-arginine de nombreuses protéines cellulaires, incluant dans les protéines Sm. Toutefois, nos travaux ont démontré que SMN joue également un rôle important dans l’épissage alternatif, le transport et la stabilité des ARNm, ainsi que dans la traduction, dans les motoneurones. Nous avons aussi exploré le rôle potentiel d’SMN dans les muscles squeletiques. Plus spécifiquement, nous avons découvert une nouvelle interaction fonctionnelle dans les muscles, entre la protéine de liaison à l’ARN, HuR et SMN. Nous avons également déterminé que la méthylase des arginines CARM1 est impliquée dans la régulation de cette nouvelle voie. Finalement, nos résultats suggèrent que les défauts à la jonction neuromusculaires observés dans l’ASI pourraient être expliqués par une dérégulation de ces mécanismes post-transcriptionels dans le muscle.
Le colloque proposé s’intéresse à de nombreuses questions liées à la biologie des ARN, notamment la transcription, l’épissage, la maturation et la dégradation des ARN. La fonction de plusieurs types d’ARN non codants tels que les micro-ARN ou les petits ARN nucléolaires (snoARN) sera aussi abordée. En plus d’aborder des questions fondamentales, le colloque abordera le rôle des ARN et des protéines liant les ARN dans certaines maladies humaines grâce à des projets de recherche sur la biologie des tumeurs et des maladies infectieuses.
Thème du congrès 2021 (88e édition) :
Thème du colloque :
Date :
4 mai 2021
Titre du colloque :
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Responsables :
