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Colloque
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Thomas Molina : Université de Montréal
Introduction: Le muscle squelettique possède une forte capacité de régénération qui est notamment perturbée dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Cette pathologie est provoquée par une mutation génique et caractérisée par une fonte de la masse musculaire et la présence de fibrose menant à une mort précoce des patients atteints. Les progéniteurs fibro-adipogéniques (FAPs), des cellules localisées au sein du muscle sont les responsables de ce dépôt fibrotique retrouvé dans les muscles dystrophiques. Les études récentes du laboratoire montrent que les lipides bioactifs (omégas-6) ont un potentiel thérapeutique supérieur aux glucocorticoïdes, le traitement standard de la DMD. Cependant, leurs effets sur les FAPs sont encore méconnus. Objectif: Déterminer l’impact des médiateurs lipidiques sur la régulation des FAPs et de la fibrose musculaire. Résultats: Nous avons mis en évidence que les FAPs expriment des récepteurs aux lipides bioactifs et que ces derniers inhibaient la prolifération des FAPs. Des analyses de RNASeq démontrent que ces molécules pourraient être des facteurs pro-apoptotiques sur les FAPs. Par ces résultats, nous avons traité des souris mdx, un modèle de la DMD. Nos résultats préliminaires démontrent que les souris traitées avec les lipides bioactifs possèdent une force musculaire accrue. Conclusion: Les lipides bioactifs, via leurs effets sur les FAPs, pourraient aboutir à une nouvelle avenue thérapeutique pour traiter la DMD.
Les récentes avancées technologiques permettent de détecter plus rapidement les maladies héréditaires rares. En raison d’un triple effet fondateur, plusieurs sont plus fréquentes au Saguenay–Lac-Saint-Jean (SLSJ) qu’ailleurs au Québec ou dans le monde : nos recherches récentes démontrent qu’une personne sur trois au SLSJ est porteuse ou atteinte d’une maladie rare. Ces maladies ont des impacts majeurs sur la santé des personnes atteintes et leur famille et génèrent des coûts importants autant pour le système de santé que pour la société. Au fil des dernières décennies, les professionnels de la santé et les chercheurs du SLSJ ont développé une expertise de pointe inégalée, et ce, pour le plus grand bénéfice des personnes touchées par ces maladies rares, qu’ils soient du SLSJ ou d’autres régions du Québec ou du monde. Notre région a démontré sa capacité à réduire ce fardeau avec une approche centrée sur les besoins de sa population. La Politique québécoise sur les maladies rares, publiée en juin 2022, permet d’imaginer une mise à l’échelle des approches développées pour l’ensemble des maladies rares qui présentent une surprévalence sur ce territoire. Pour y arriver, nous proposons un portrait des données probantes actuelles et des travaux réalisés dans la région du SLSJ afin d’en définir le potentiel de transfert à d’autres populations à effet fondateur, ainsi qu’à d’autres régions du Québec ou du monde, en concordance avec les trois axes de la nouvelle Politique québécoise sur les maladies rares.
Thème du congrès 2023 (90e édition) :
Thème du colloque :
Date :
10 mai 2023
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