Colloque

Aphasie progressive et autres formes "frontières" des démences dégénératives primaires

Michel Habib

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Michel Habib

Résumé du colloque

Les démences dégénératives primaires, au sein desquelles les démences de type Alzheimer (DTA) occupent une place largement prépondérante, sont caractérisées cliniquement par l'aggravation progressive et grossièrement concomitante de perturbations cognitives et comportementales en rapport avec une dégénérescence de cause inconnue de diverses structures cérébrales, corticales et sous-corticales. Depuis l'introduction par Mesulam du concept d'aphasie progressive primaire, de nombreux travaux ont été consacrés à la description de troubles d'aggravation progressive n'intéressant au contraire qu'un aspect limité des fonctions cognitives, le langage surtout, plus rarement les aptitudes gestuelles ou spatiales, les gnosis visuelles ou encore les activités dites "frontales". Dans tous ces cas, l'élément différentiel primordial par rapport aux DTA est le caractère "focal" du trouble, ne s'accompagnant longtemps ni de perturbation majeure de la mémoire, ni souvent de troubles comportementaux, d'où l'intérêt qu'il suscite pour l'autonomie du patient. Toutefois, un autre point commun entre ces diverses entités et les DTA est que, in fine, l'évolution tend à confluer régulièrement vers un syndrome démentiel terminal. Nous nous proposons de revoir, à travers notre expérience et les pathologies et à travers les observations cliniques et neuropathologiques de la littérature, les questions fondamentales concernant l'existence de ces entités "frontières" de démences dégénératives, en insistant particulièrement sur les mécanismes tout autant neurocognitifs que physiopathologiques qui les sous-tendent.