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Déficience et régulation de la lipoprotéine lipase chez les patients de glycogénose type I (GSD-I)

Johanne Côté
Louise Thibault
Ernie Seidman
Emil Levy
JC

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Johanne Côté

Résumé du colloque

La glycogénose du Type I est une anomalie héréditaire provoquée par l'absence de l'enzyme glucose-6-phosphatase. Conséquemment, diverses anomalies métaboliques se retrouvent dans cette pathologie avec de graves répercussions cliniques. Particulièrement, l'hyperlipidémie secondaire à une hypertriglycéridémie (8000 à 10,000 mg/dl de triglycérides (TG)) et généralement associée à la synthèse accrue d'acétyl-CoA résultant de la glycolyse. Le but de ce travail est 1) de déterminer l'activité de la lipoprotéine lipase (LPL), enzyme responsable de l'hydrolyse des TG contenus dans les lipoprotéines, 2) de détecter des facteurs induisant possiblement l'abaissement de la LPL. Nos résultats démontrent une diminution significative de l'activité (umoles FFA/ml^-1•h^-1) de la LPL chez les GSD-I (1.04±0.22) comparativement aux contrôles (8.43±0.09). Une correction de la déficience en LPL (20%) a été obtenue en ajoutant un plasma contrôlé inactivé au milieu de réaction. Par ailleurs, l'addition d'apoprotéine C-II (comme activateur de l'enzyme) au plasma des GSD-I semble augmenter l'activité de l'enzyme chez certains patients. D'autres études seront nécessaires afin d'évaluer si l'enzyme chez les glycogénoses est déficiente en quantité protéique ou si le problème se situe au niveau de son activation.

Contexte

Section :
Nutrition/Technologie alimentaire
news icon Thème du colloque :
Nutrition/Technologie alimentaire
host icon Hôte : Université du Québec à Montréal

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Titre du colloque :

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