Colloque

Des souris transgéniques pour l’étude de la fonction des neurofilaments

Jean-Pierre Julien

Jean-François Collard

Qinzhang Zhu

Sébastien Couillard-Després

Membre a labase

Jean-Pierre Julien

Résumé du colloque

Les neurofilaments sont formés par la copolymérisation de trois protéines de la famille des filaments intermédiaires, NF-L, NF-M et NF-H. La présence d’accumulations anormales de neurofilaments dans les neurones est un phénomène fréquent dans les maladies neurodégénératives notamment la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer. Pour étudier le rôle des neurofilaments dans la fonction neurale et aussi dans les maladies, nous avons généré des souris transgéniques dont l’expression des protéines des neurofilaments est pertubé. Les souris transgéniques qui produisent en excès la protéine humaine NF-H développent des accumulations de neurofilaments dans les motoneurones et une dégénération des axones. Nous proposons que les dépôts de neurofilaments peuvent contribuer à la pathogénèse en réduisant le transport axonal. Par la méthode de la recombinaison homologue avec des cellules souches embryonnaires, nous avons aussi généré des souris ayant les gènes NF-L et NF-M inactivés. L’examen à la microscopie du nerf sciatique des souris déficientes pour NF-L montrent un hypotrophie importante des axones, ce qui confirme le rôle des neurofilaments dans le contrôle du calibre des axones. Nos analyses ont aussi révélé des mécanismes de compensation remarquables pour la perte des neurofilaments. En effet, l’absence de NF-L provoque une élévation des niveaux de la tubuline et de la protéine tau ainsi qu’une augmentation du transport axonal.

Contexte

Section :

Des souris et des gènes

Thème du colloque :

Des souris et des gènes

Hôte : Université McGill

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