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Étude de complexes RNPs contenant les protéines Fragile X-Related

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Nathalie Boilard

Résumé de la communication

Le syndrome X-fragile, la cause la plus fréquente du retard mental héréditaire, touche environ 1 personne sur 6 000. Le gène FMR1 est inactivé suite à une amplification d’une répétition du triplet CGG situé en 5’ du gène et à sa méthylation. La maladie résulte de l’absence d’expression du gène. La protéine FMR1P, fortement exprimée dans les neurones, est un chaperon de l’ARNm transporté du noyau à l’appareil de traduction et la maladie est dûe à une altération de la synthèse protéique. Deux homologues de FMR1 sont connus. Ces gènes codent des protéines semblables à FMR1P, mais ne sont pas reliés à la maladie. Toutefois, il est possible que ces protéines FXR1P et FXR2P compensent jusqu’à une certaine mesure l’absence de FMRP. Afin d'étudier les complexes ARN/protéines contenant les FXRP, nous avons mis au point des techniques de reticulation par irradiation aux UV ou par traitements chimiques, des ARN-protéines, et protéines-protéines, dans des cellules HeLa. Suite à ces traitements, nous avons détecté les FXRP sous formes de multimères. Les trois protéines ont ainsi été retrouvées dans les mêmes complèxes de hauts poids moléculaires. Nous analysons actuellement les complexes natifs porteurs des FXRP après leur purification à l’aide d’anticorps spécifiques à chacun des homologues. Ainsi nous serons en mesure de confirmer notre modèle récemment proposé qui implique les trois protéines homologues dans le transfert des complexes vers les synaptosomes des cellules nerveuses.

Contexte

news icon Domaine de la communication :
Biochimie, biologies cellulaire et moléculaire
host icon Hôte : Université Laval

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Biochimie, biologies cellulaire et moléculaire