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Étude épidémiologique de la dystrophie myotonique au Saguenay-Lac-Saint-Jean

Jean Mathieu
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Jean Mathieu

Résumé du colloque

La dystrophie myotonique (DM), maladie héréditaire transmise selon le mode autosomal dominant, est la forme de dystrophie musculaire la plus fréquente chez l'adulte avec une prévalence mondiale moyenne de 12,5 cas par 100,000 habitants. La prévalence au Saguenay-Lac-St-Jean est beaucoup plus élevée: en septembre 1994, 491 personnes atteintes de DM définitive étaient connues de la Clinique des maladies neuro-musculaires de l'Hôpital de Chicoutimi, établissant ainsi la prévalence brute à 172 cas/100,000 habitants (IC95%: 157-187) et la prévalence ajustée pour l'âge à 183 cas/100,000 hab. (IC95%: 179-186). La prévalence est significativement plus élevée au Saguenay (210 cas/100,000 hab., IC95%: 189-232) qu'à Lac Saint Jean (116 cas/100,000 hab., IC95%: 96-136). La prévalence ajustée pour l'âge est plus élevée chez les femmes (203 cas/100,000 hab. IC95%: 169-208) que chez les hommes (162 cas/100,000 hab., IC95%: 157-167) et ceci s'explique par des taux de mortalité ajustés pour l'âge plus élevés chez les hommes (4,8 cas/100,000 par année, IC95%: 4,0-5,6) que chez les femmes (3,2/100,000 par année, IC95%: 2,6-3,8). Dans cette population, l'âge médian d'apparition des symptômes de la DM est 18 ans (défendue, à 40 ans) et est identique chez les hommes et les femmes. Parmi les individus âgés de plus de 40 ans, 6% (IC95%: 3-9%) sont atteints d'une DM congénitale ou infantile, ces (72,8%) d'une DM adulte ou adulte précoce et 20,8% d'une DM de l'adulte tardive.

Contexte

Section :
La génétique dans la population. La lutte contre les maladies héréditaires dans l'Est du Québec.
news icon Thème du colloque :
La génétique dans la population. La lutte contre les maladies héréditaires dans l'Est du Québec.
host icon Hôte : Université du Québec à Chicoutimi

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Titre du colloque :

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