Colloque

Fibrose hépatique associée à diverses pathologies hépatiques chez l'enfant

Fernando Alvarez

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Fernando Alvarez

Résumé du colloque

Chez l'enfant, les cholestases chroniques sont les premières causes de transplantation hépatique. Ce groupe de maladies hépatiques, surtout celles provoquées par une obstruction des voies biliaires, sont responsables d'une fibrose hépatique rapidement évolutive. L'atrésie des voies biliaires et la cholangite sclérosante développement une cirrhose en quelques mois. Chez ces enfants, la prolifération ductulaire secondaire au processus obstructif est associée à la déposition des composantes de la matrix extracellulaire. L'expression par les cellules de l'épithélium biliaire d'activateurs de la fibrogenèse a été démontrée. Par contre, chez les enfants avec une paucité syndromatique des voies biliaires ou Syndrome d'Alagille, ± 10 % vont évoluer vers la cirrhose. Le développement d'une fibrose portale montre chez ces malades des différences intra et inter familiales. Des progrès récents ont permis d'identifier des marqueurs tissulaires et sériques d'activation et d'évolution de la fibrogenèse. Des études sur la pathogenèse de la déposition excessive de la matrix extracellulaire permettront la mise en place de traitements efficaces. Dans ce sens, il semble important d'analyser : 1) l'étiologie de la maladie hépatique en rapport au développement d'une cirrhose; 2) l'âge du début de la maladie hépatique et le sexe et 3) la sensibilité génétique.