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Résumé du colloque
La fibrose kystique, une maladie autosomale récessive dont la symptomatologie est caractérisée par une atteinte pulmonaire et pancréatique, est la maladie héréditaire la plus fréquente chez les enfants de race caucasienne. Son incidence a été estimée dans diverses populations et varie de 1/2000 à 1/4000. Dans la région du Saguenay-Lac-St-Jean, l'incidence de la fibrose kystique a été calculée pour la période 1976 à 1985 et se chiffre à 1 naissance sur 895, ce qui est 3 fois plus élevé que la moyenne des incidences dans d'autres populations caucasiennes. Le taux de porteurs calculé selon la formule de Hardy-Weinberg se situe à environ 1/15. Nous avons étudié la distribution géographique des porteurs dans les 84 propositions de fibrose kystique connues dans la région. En fait, les porteurs de fibrose kystique dans la région du Saguenay-Lac-St-Jean se retrouvent principalement dans les sous-régions du Haut-Saguenay et du Lac-St-Jean où les taux de porteurs sont de 1/12 et 1/13 respectivement. Ces résultats préliminaires permettent d'avancer l'hypothèse que les facteurs les plus importants à l'œuvre sont l'endogamie et les migrations des différentes régions du Québec, notamment celle de Charlevoix, qui ont pu contribuer à la formation d'une sous-population saguenayenne.
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