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La « Fragile X Mental Retardation Protein » au cœur du trafic des ARN messagers du neurone.

Edward Khandjian
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Edward Khandjian

Résumé du colloque

Le syndrome du X fragile est la forme héréditaire la plus courante de retard mental. Le syndrome est causé par l’inactivation du gène Fragile Mental Retardation 1 qui entraine l’absence de synthèse de la Fragile Mental Retardation Protein (FMRP). Chez les personnes non atteintes, celle-ci est fortement exprimée dans les neurones et ciblerait et contrôlerait le devenir d’ARN messagers qu’il reste à découvrir. Dans les neurones, la traduction est particulièrement compartimentalisée. En plus d’une traduction principalement centralisée dans le corps cellulaire, il existe d’autres sites indépendants de synthèse protéique situés dans la multitude des épines dendritiques, lieux de contact et d’échanges inter-neuronaux. Les ARNm sont ainsi transportés, sous forme de « granules » réprimés contenant FMRP, depuis le corps cellulaire jusqu’à ces sites hautement spécialisés pour y être traduits localement en protéines nécessaires au remodelage des synapses pour l’établissement de réseaux neuronaux. Dans le cas du syndrome X fragile, les épines dendritiques sont morphologiquement anormales, anomalie qui serait à la base d’une connectivité neuronale défectueuse. En absence de FMRP dans les granules, l’adressage et/ou le transport des ARNm cibles seraient altérés, conduisant ainsi à certaines défectuosités dans les fonctions synaptiques.

Contexte

Section :
Mécanismes post-transcriptionnels et maladies génétiques des muscles squelettiques et des neurones
news icon Thème du colloque :
Mécanismes post-transcriptionnels et maladies génétiques des muscles squelettiques et des neurones
manager icon Responsables :
Bernard Jasmin
host icon Hôte : Université d’Ottawa

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Titre du colloque :

Mécanismes post-transcriptionnels et maladies génétiques des muscles squelettiques et des neurones
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Thème du colloque :

Mécanismes post-transcriptionnels et maladies génétiques des muscles squelettiques et des neurones
La « Fragile X Mental Retardation Protein » au cœur du trafic des ARN messagers du neurone.
Edward Khandjian