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Résumé du colloque
La dystrophine est une protéine géante (M~ 427,000) qui est le produit du gène du locus de la dystrophie musculaire de type Duchenne (DMD) et Becker (BMD). On croit que cette protéine est associée au cytosquelette membranaire. Les objectifs de notre étude étaient: 1) de développer un essai immunologique rapide et quantitatif pour la dystrophine; 2) de déterminer si le contenu cellulaire en dystrophine varie selon le type de fibre musculaire. Des homogénats totaux de soleus (SOL: contraction lente, fibres de type I) et de vasteus superficiel latéral (SVL: contraction rapide, fibres de type II) ont été résolus par électrophorèse et transférés sur membranes d'immobilon P. La dystrophine fut détectée en utilisant un anticorps monoclonal (DYS-2) et un anticorps secondaire conjugué à la phosphatase alcaline. Les résultats de ces expériences indiquent qu'aussi peu que 1.0 ng de dystrophine peut être détecté dans des homogénats totaux de muscles squelettiques. Des comparaisons quantitatives entre SOL et SVL indiquent que les fibres de type I contiennent deux fois plus de dystrophine que le type II. On conclut donc que l'essai immunologique décrit pour la dystrophine est applicable à l'étude d'échantillon de tissus musculaires et aux cellules en culture. De plus, la sensibilité de certains types de fibres musculaires dans la dystrophie de type DMD et autres conditions myopathiques est reliée au fait que le contenu en dystrophine est spécifique pour chaque type de fibres musculaires.
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