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Résumé du colloque
Des groupes de souris normales et de souris mutantes hétérozygotes à poil rare (spf) ont été étudiées à différentes étapes de la grossesse pour évaluer l'excrétion d'orotate, l'activité des enzymes mitochondriaux du cycle de l'urée, et toute prédisposition au développement du "foie gras". Chez les souris normales, aux et 15e jours de gestation, on note une excrétion d'orotate urinaire qui se situe dans les taux d'excrétion des mutants hétérozygotes déficients en OTC. Au même jour, on observe que le foie des souris normales montre une activité réduite de l'OTC et de la carbamyl phosphate synthétase-I (p < 0.05). Chez les hétérozygotes génétiques, le taux de ces enzymes n'était pas significativement moindre que celui des souris normales, mais la tendance était vers un surcharge graisseuse, un stress biliaire, et la déplétion du glycogène. Selon ces résultats, l'aciduric orotique des souris gestantes est due à une déficience hépatique en OTC. En outre, un stress métabolique, facteur possible prédisposant au développement du "foie gras".
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