Colloque

L'Ostéoporose maligne infantile: nouveau développement

Daniel Lajeunesse

Yvette Bonny

Membre a labase

Daniel Lajeunesse

Résumé du colloque

L'ostéoporose maligne infantile se rencontre souvent dans des cas de consanguinité et son occurrence est fréquente parmi les parents d'une même famille. C'est une maladie rare, mais elle est souvent mortelle si elle n'est pas traitée rapidement. Cette maladie osseuse est caractérisée par une lésion osseuse et une faible densité osseuse chez l'enfant, ce qui conduit souvent à des fractures. Nous avons traité un tel cas par greffe de moelle osseuse et nous avons vérifié le comportement des ostéoblastes (cellules impliquées dans la minéralisation) obtenus en cultures primaires à partir de biopsies osseuses réalisées chez ce patient, avant et après deux ans de greffe. Les résultats cliniques ont démontré que, bien que le nombre d'ostéoclastes, soit les cellules qui résorbent la matrice osseuse, étaient présents en nombre suffisant, ils étaient incapables de résorber l'os chez ce patient. Parmi les paramètres cliniques vérifiés, l'ostéocalcine sérique fut mesurée et nous avons observé une faible production d'ostéocalcine par les ostéoblastes au jour de la greffe de résorption. En culture primaire, les ostéoblastes de ce patient produisaient très peu d'ostéocalcine, même en présence de doses pharmacologiques de la forme active de la vitamine D3 et en produisant que très peu de macrophage colony-stimulating factor, une cytokine impliquée dans la maturation des os des ostéoclastes. Par contre, les cultures secondaires d'ostéoblastes sont rétablies après la greffe. De nombreux cultes primaires issus de moelle osseuse greffée, ont démontré que ces cellules produisaient des quantités normales de l'os en présence de doses élevées de la vitamine D3 et produisaient des quantités normales d'ostéocalcine et presque normal de macrophage colony-stimulating factor. Ces résultats suggèrent que cette maladie infantile peut être traitée efficacement par la greffe de moelle osseuse. De plus, les ostéoblastes auraient un rôle primordial à jouer dans l'étiologie de cette maladie osseuse, rôle jusqu'à présent suspecté, mais non démontré.

Contexte

Section :

Relations mère–fœtus et mère–nouveau-né

Thème du colloque :

Relations mère–fœtus et mère–nouveau-né

Hôte : Université du Québec à Montréal

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Titre du colloque :

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