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Nouvelles observations sur la cirrhose hépatique fœtale associée à la tyrosinémie héréditaire

Henriette Gourdeau
Maurice Bélanger
Jean Larochelle
Luc Belanger
HG

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Henriette Gourdeau

Résumé du colloque

La tyrosinémie héréditaire est une maladie métabolique de l'enfant, plus fréquente au Québec (et particulièrement au Saguenay-Lac St-Jean) que partout ailleurs au monde. Elle se caractérise par une insuffisance hépatique sévère et un coma de type cirrhotique. La maladie est connue canadienne-française. La maladie est causée par une accumulation de métabolites toxiques provoquant l'accumulation de dérivés de la tyrosine, et par une perte de la capacité de synthétiser l'ATP et la S-adénosylméthionine dans le foie. L'inhibition des transméthylations semble due, en particulier, à l'α-N-méthylase hépatique fœtale. Les fluctuations d'α-fœtoprotéine, et des modèles animaux de déficience hépatique en ATP et/ou en groupements méthyle indiquent que le défaut d'utilisation des groupements méthyle est un élément déterminant dans la différenciation hépatique anormale associée à la tyrosinémie. Des implications thérapeutiques de ces observations seront discutées.

Contexte

Section :
Biochimie
news icon Thème du colloque :
Biochimie
host icon Hôte : Université du Québec à Chicoutimi

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Titre du colloque :

Biochimie
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