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Résumé du colloque
Nous avons étudié la synthèse de cholestérol dans des lymphocytes fraîchement isolés provenant de patients avec une hypercholestérolémie familiale. Le taux de synthèse mesuré par l'incorporation de l'acétate -2-14C est sensiblement le même chez les homozygotes et chez les hétérozygotes et l'acide hydroxyéthylglutarique (HMG) provoque une forte inhibition de cette synthèse in vitro. Chez deux patients homozygotes un traitement à long terme à l'HMG amène une diminution de la cholestérogenèse. Chez ces mêmes patients traités à l'HMG l'inhibition de la synthèse in vitro par l'HMG est fortement diminuée alors que la même concentration de HMG est observée avant traitement. Les lymphocytes sont nettement diminués lorsque les lymphocytes sont incubés en présence de lipoprotéines de basse densité (LDL). Cette inhibition est observée chez les homozygotes et chez les hétérozygotes pour lesquels on observe une persistance de l'inhibition après six mois de traitement. Dans de telles conditions de culture le mode de régulation de la synthèse du cholestérol semble différer de celui d'autres types cellulaires tels les fibroblastes.
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