Colloque

SMN et la méthylation des arginines : chefs d'orchestre des mécanismes de régulation post-transcriptionnels

Jocleyn Côté

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Jocleyn Côté

Résumé du colloque

L'Amyotrophie Spinale Infantine (ASI) est une maladie des motoneurones qui est l’une des causes génétiques les plus courantes de mortalité infantile. L’ASI est caractérisée par la dégénérescence des motoneurones de la moelle épinière due à la perte du gène Survival of motor neurons (Smn1). SMN a pour principale fonction de promouvoir l’assemblage des protéines Sm avec les U snRNA pour former les particules matures qui sont les composents actifs de la machinerie d’épissage. Nous avons récemment montré que le domaine Tudor de SMN peut reconnaître de façon spécifique les arginines méthylés de nombreuses protéines cellulaires. De plus, des mutations ponctuelles dans ce domaine Tudor, que l’on retrouve chez des patients ASI sévères, sont suffisantes pour complètement éliminer les interactions avec les protéines méthylées, démontrant ainsi l’importance fonctionnelle de ce domaine dans l’étiologie de la maladie. En plus de son rôle dans l'assemblage des snRNPs, il a été suggéré que SMN pourrait jouer un rôle plus direct dans l’épissage des ARN pré-messagers, bien que le mécanisme moléculaire demeure inconnu. En ce sens, nous avons identifié plusieurs nouveaux partenaires de SMN impliqués dans la maturation des ARNs, incluant notamment la protéine méthyltransférase CARM1, dans la régulation de l’épissage alternatif. Enfin, nous avons identifié certains ARNs pré-messagers neuronaux étant anormalement épissé dans l’ASI, suggérant qu’elle pourrait être une pathologie due à l’épissage.

Contexte

Section :

ARN et médecine moléculaire

Thème du colloque :

ARN et médecine moléculaire

Hôte : Université de Montréal

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Titre du colloque :

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