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Dyskérine est un des composants du complexe de la télomérase, et est une protéine hautement conservée qui est impliquée dans plusieurs réseaux cellulaires. Son importance est évidente dans la dyskératose congénitale liée au chromosome X (X-DC), une maladie de vieillissement prématuré causée par des mutations du gène qui code pour la dyskérine. Cette protéine remplit diverses fonctions cellulaires en formant un complexe ribonucléoprotéique (RNP) avec une molécule d'ARN contenant un motif H/ACA, comme l’ARN de la télomérase (hTR). La dyskérine est essentielle pour la santé humaine, cependant les mécanismes complexes de la biogenèse du RNP H/ACA ne sont pas encore …