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Caractérisation moléculaire d'un désordre neurodégénératif chez la souris: la dystonia musculorum
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La dystonia musculorum (dt) est un désordre neurologique chez la souris à transmission autosomale récessive. Le syndrome est caractérisé par un phénotype d'incoordination des membres apparaissant vers la deuxième semaine post-partum. En histologie, on observe une dégénérescence des neurones sensitifs primaires, impliqués en outre dans la proprioception des muscles squelettiques. Une lignée de mutations transgéniques (Tg4) a été utilisée pour cloner des séquences d'ADN complémentaire dans le locus du gène dt sur le chromosome 1. Cette lignée démontre le même phénotype neurologique que les souris dt, avec principalement une altération des deux alléliques. La portion d'ADN génomique délétee par l'insertion …

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