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Communication
L'anémie à hématies falciformes (ou drépanocytose) est une maladie affectant l'hémoglobine (Hb) et dont le défaut moléculaire est connu depuis 50 ans, mais pour laquelle il n'y a toujours pas de traitement faute de modèle animal. Nous avons créé deux modèles de l'anémie falciforme chez les souris transgéniques (SAD et SAD alpha-/-) afin de développer des thérapies. Pour ce faire, nous avons introduit deux gènes de globine humaine (alpha et bêta mutée) codant pour les chaines d'Hb et causant un phénotype similaire à la maladie humaine chez la souris. Par exemple, les paramètres hématologiques, les propriétés du globule rouge, la …
Colloque
La polykystose rénale autosomale dominante (ADPKD) se caractérise par la formation de kystes au niveau de l'épithélium des tubules rénaux. L'initiation et la progression de la kystogénèse rénale peuvent être induites chez les souris transgéniques SBM dans lesquelles l'expression de c-myc (un facteur de transcription) est ciblée à l'épithélium tubulaire, résultant en une augmentation de la prolifération cellulaire et de l'apoptose. Dans ce modèle, la voie apoptotique de c-myc est indépendante de p53 et des gènes de la famille Bcl-2. Puisqu'une voie apoptotique alternative a été décrite dans les thymocytes et qui outre-passe les voies médiées par p53 et Bcl-2, …
Colloque
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie héréditaire caractérisée par la déformation des globules rouges due à la polymérisation de l'hémoglobine S. Malgré le grand nombre de recherches effectuées sur ce sujet, aucun traitement permanent de la maladie n'a été développé. Des études épidémiologiques semblaient démontrer toutefois, que chez des patients drépanocytaires présentant également une persistance de l'hémoglobine fœtale (HbF) à l'âge adulte, la sévérité de la maladie était réduite. Déjà, des études ont démontré que l'HbF inhibe la polymérisation de l'HbS in vitro. Nous avons étudié l'effet protecteur in vivo de l'HbF sur un modèle murin de l'anémie falciforme, …
Colloque
La polykystose rénale autosomale dominante (ADPKD) est la maladie génétique probablement la plus fréquente. Le gène le plus souvent impliqué dans cette maladie est ADPKD1, codant pour la protéine Polycystine. Cette protéine contient une région transmembranaire et intracellulaire très importante où des mutations ont été rapportées chez les patients. Dans les reins des patients ADPKD et chez la souris polykystine SBM, nos travaux antérieurs ont montré une persistance anormale au stade adulte de caractéristiques foetales du programme de développement rénal. Cette observation nous a conduit à examiner l'expression de pkd1 pendant l'embryogenèse de la souris. Nous avons donc cloné chez …
Colloque
La drépanocytose est une maladie héréditaire causée par une mutation dans le gène de la ß-globine, donnant une hémoglobine anormale (HbS) qui a tendance à polymériser. En milieu pauvre en oxygène, l'hémoglobine polymérise ce qui entraîne une déformation et une falciformation des érythrocytes. Basé sur des études épidémiologiques humaines et des observations in vitro, il apparait possible que l'hémoglobine foetale (HbF: 2 2) puisse agir comme agent anti-drépanocytaire en inhibant la polymérisation de HbS. Nous avons donc vérifié cette hypothèse in vivo dans notre modèle de souris transgénique drépanocytaire SAD qui exprime les gènes humains de l' -globine et la …
Colloque
La polykystose rénale (PKR) est la maladie génétique la plus fréquente touchant une personne sur 500 à 1000. Nous avons produit un modèle transgénique murin de la maladie humaine en surexprimant le protooncogène c-myc dans les cellules épithéliales rénales. Tout comme chez l'homme, les souris transgéniques surnommées SBM développent des kystes in utero dont le nombre et la taille augmentent. Une analyse histomorphologique a démontré que les reins des souris SBM ont une prolifération anormale des cellules épithéliales glomérulaires et tubulaires associée à l'apparition des kystes. A l'âge adulte, la physiologie rénale des souris SBM est profondément perturbée et les …
Colloque
La polykystose rénale (PKR) est la maladie génétique la plus fréquente touchant une personne sur 500 à 1000. Nous avons produit un modèle transgénique murin de la maladie humaine en surexprimant le protooncogène c-myc dans les cellules épithéliales rénales. Tout comme chez l'homme, les souris transgéniques surnommées SBM développent des kystes in utero dont le nombre et la taille augmentent. Une analyse histomorphologique a démontré que les reins des souris SBM ont une prolifération anormale des cellules épithéliales glomérulaires et tubulaires associée à l'apparition des kystes. A l'âge adulte, la physiologie rénale des souris SBM est profondément perturbée et les …
Colloque
La polykystose rénale (PKR) est la maladie génétique la plus fréquente touchant une personne sur 500 à 1000. Nous avons produit un modèle transgénique murin de la maladie humaine en surexprimant le protooncogène c-myc dans les cellules épithéliales rénales. Tout comme chez l'homme, les souris transgéniques surnommées SBM développent des kystes in utero dont le nombre et la taille augmentent. Une analyse histomorphologique a démontré que les reins des souris SBM ont une prolifération anormale des cellules épithéliales glomérulaires et tubulaires associée à l'apparition des kystes. A l'âge adulte, la physiologie rénale des souris SBM est profondément perturbée et les …
Colloque
La polykystose rénale (PKR) est la maladie génétique la plus fréquente touchant une personne sur 500 à 1000. Nous avons produit un modèle transgénique murin de la maladie humaine en surexprimant le protooncogène c-myc dans les cellules épithéliales rénales. Tout comme chez l'homme, les souris transgéniques surnommées SBM développent des kystes in utero dont le nombre et la taille augmentent. Une analyse histomorphologique a démontré que les reins des souris SBM ont une prolifération anormale des cellules épithéliales glomérulaires et tubulaires associée à l'apparition des kystes. A l'âge adulte, la physiologie rénale des souris SBM est profondément perturbée et les …
Colloque
Un modèle de la polykystose rénale a été produit chez des souris transgéniques (SBM) qui expriment la région codante du proto-oncogène c-myc (exon 2 et 3) à partir du promoteur de la β-globine et de l'activateur SV-40. L'analyse de l'expression du transgène SBM, démontre une surexpression spécifique dans les reins. De plus, des hybridations in situ ont localisé l'ARNm du transgène dans l'épithélium tubulaire kystique de l'hyperplasie. Les kystes apparaissent à la fin de l'organogenèse rénale et augmentent en nombre et en taille avec l'âge de la souris. Chez les nouveau-nés, les tubules collecteurs semblent le plus affecter les kystes …
