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Colloque
L'athéroseige se caractérise par la formation de cellules spumeuses à partir de macrophages qui accumulent des esters de cholestérol en réponse à une élévation de l'activité de leur récepteur scavenger. Nous reportons le cas de deux sujets apparents, dont le phénotype est normal sur le plan clinique d'une présence de xanthomes plans sur le visage et le cou, et sur le plan biochimique d'un profil lipidique normal, mais avec un taux d'autoantigènes normaux et de LDL plasmatiques non modifiés. Nous avons voulu vérifier l'hypothèse selon laquelle le récepteur scavenger serait incriminé dans l'établissement de ce paradoxe phénotypique. Sur le plan …
Colloque
Il est connu que la composition en acides gras (saturés/insaturés) de la diète influence les taux sériques de cholestérol total et de cholestérol lié aux lipoprotéines de basse densité (LDL). Les mécanismes moléculaires par lesquels cette action s'exerce ne sont pas complètement élucidés mais impliquent sans doute le métabolisme du récepteur LDL. Les acides gras peuvent agir à différents niveaux : en modulant la fluidité membranaire affectant ainsi l'activité du récepteur, en agissant au niveau intracellulaire sur l'expression du gène du récepteur LDL par un mécanisme inconnu, en agissant au niveau des enzymes impliquées dans le métabolisme intracellulaire du cholestérol. …
Colloque
Nous avons étudié quatre maladies héréditaires ayant des aires de distribution géographique différentes: la β-thalassémie dans l'Outaouais, la phénylcétonurie dans la Beauce, la maladie de Tay-Sachs dans le Bas-Saint-Laurent et l'hypercholestérolémie familiale dans Kamouraska. Les fondateurs ont été identifiés pour chacune des maladies par reconstruction généalogique. Les origines françaises des fondateurs dans les régions concernées ont été déterminées. Les quatre provinces françaises qui ont fourni le plus grand nombre de fondateurs sont représentées dans chaque maladie, proportionnellement à leur contribution. Alors que l'on s'attendait à ce que 2.5% des fondateurs proviennent du Perche, nos résultats varient entre 17% et 36%.
Colloque
L'Acyl-CoA:Cholestérol-Acyltransférase (ACAT) estérifie le cholestérol intracellulaire chez les mammifères. Afin d'évaluer si les lipoprotéines plasmatiques contrôlent l'activité enzymatique de l'ACAT, nous avons mesuré la concentration plasmatique des principales lipoprotéines avec les valeurs de l'activité d'estérification du cholestérol mesurée sur des lymphocytes humains fraîchement isolés. L'activité de l'ACAT est mesurée par l'incorporation de [14C]oléate dans les esters de cholestérol des cellules. Les sujets hypercholestérolémiques (n=8) et hypercholestérolémiques (n=11) présentaient une activité d'estérification supérieure au groupe contrôle (n=7) (655 et 753 respectivement et 356 pmol.h-1.mg-1 de protéines cellulaires pour chaque groupe). Le cholestérol plasmatique total ainsi que le LDL-cholestérol sont corrélés (r=0.65 …
Colloque
En 1987, Hobbs et Coll ont mis en évidence une délétion dans le gène du récepteur LDL chez 6% des Canadiens Français du Québec atteints d'hypercholestérolémie familiale. Les résultats de cette étude sont présentés. Nous avons maintenant reconstruit les généalogies de 18 individus porteurs de la délétion canadienne française jusqu'à un ancêtre commun à 15 générations. Cette reconstruction nous a permis de constater que la plupart des ancêtres de ces individus au niveau de la troisième génération se sont mariés dans la région de Kamouraska ou apparaîtraient donc comme des ancêtres fondateurs de la délétion. Nous avons identifié un noyau …
