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Colloque
Dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative héréditaire affectant le système nerveux sensitif de la souris. Nous avons récemment identifié le gène responsable de ce syndrome. Le gène, nommé dystonine, exprime deux isoformes différents dans le système nerveux. Le gène dystonine code pour une protéine contenant un domaine N-terminal de liaison à l'actine ressemblant à celui de la dystrophine, et les séquences de la protéine bpag1 en C-terminal. Le produit du gène bpag1 est exprimé dans la peau où il peut ancrer les filaments intermédiaires dans les jonctions de type hémidesmosome. La fonction et la localisation intracellulaire de cette nouvelle …
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Dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative héréditaire affectant le système nerveux sensitif de la souris. Nous avons récemment identifié le gène responsable de ce syndrome. Le gène, nommé dystonine, exprime deux isoformes différents dans le système nerveux. Le gène dystonine code pour une protéine contenant un domaine N-terminal de liaison à l'actine ressemblant à celui de la dystrophine, et les séquences de la protéine bpag1 en C-terminal. Le produit du gène bpag1 est exprimé dans la peau où il peut ancrer les filaments intermédiaires dans les jonctions de type hémidesmosome. La fonction et la localisation intracellulaire de cette nouvelle …
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Dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative héréditaire affectant le système nerveux sensitif de la souris. Nous avons récemment identifié le gène responsable de ce syndrome. Le gène, nommé dystonine, exprime deux isoformes différents dans le système nerveux. Le gène dystonine code pour une protéine contenant un domaine N-terminal de liaison à l'actine ressemblant à celui de la dystrophine, et les séquences de la protéine bpag1 en C-terminal. Le produit du gène bpag1 est exprimé dans la peau où il peut ancrer les filaments intermédiaires dans les jonctions de type hémidesmosome. La fonction et la localisation intracellulaire de cette nouvelle …
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Dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative héréditaire affectant le système nerveux sensitif de la souris. Nous avons récemment identifié le gène responsable de ce syndrome. Le gène, nommé dystonine, exprime deux isoformes différents dans le système nerveux. Le gène dystonine code pour une protéine contenant un domaine N-terminal de liaison à l'actine ressemblant à celui de la dystrophine, et les séquences de la protéine bpag1 en C-terminal. Le produit du gène bpag1 est exprimé dans la peau où il peut ancrer les filaments intermédiaires dans les jonctions de type hémidesmosome. La fonction et la localisation intracellulaire de cette nouvelle …
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Dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative héréditaire affectant le système nerveux sensitif de la souris. Nous avons récemment identifié le gène responsable de ce syndrome. Le gène, nommé dystonine, exprime deux isoformes différents dans le système nerveux. Le gène dystonine code pour une protéine contenant un domaine N-terminal de liaison à l'actine ressemblant à celui de la dystrophine, et les séquences de la protéine bpag1 en C-terminal. Le produit du gène bpag1 est exprimé dans la peau où il peut ancrer les filaments intermédiaires dans les jonctions de type hémidesmosome. La fonction et la localisation intracellulaire de cette nouvelle …
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La dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative récessive affectant les neurones sensitifs de la moelle épinière de souris. Afin de cloner le gène responsable de cette maladie, nous avons isolé des fragments d'ADN génomique englobant 75 kb du locus dt de souris. À l'intérieur de cette région, nous avons identifié un fragment d'ADN conservé chez le rat, le hamster, le lapin et l'humain. À l'aide de ce fragment, nous avons cloné un fragment génomique humain, qui a une similarité de 82% avec la sonde du souris sur 175 pb. En utilisant des cellules hybrides d'humain-hamster, nous avons déterminé que …
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La dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative récessive affectant les neurones sensitifs de la moelle épinière de souris. Afin de cloner le gène responsable de cette maladie, nous avons isolé des fragments d'ADN génomique englobant 75 kb du locus dt de souris. À l'intérieur de cette région, nous avons identifié un fragment d'ADN conservé chez le rat, le hamster, le lapin et l'humain. À l'aide de ce fragment, nous avons cloné un fragment génomique humain, qui a une similarité de 82% avec la sonde du souris sur 175 pb. En utilisant des cellules hybrides d'humain-hamster, nous avons déterminé que …
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La dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative récessive affectant les neurones sensitifs de la moelle épinière de souris. Afin de cloner le gène responsable de cette maladie, nous avons isolé des fragments d'ADN génomique englobant 75 kb du locus dt de souris. À l'intérieur de cette région, nous avons identifié un fragment d'ADN conservé chez le rat, le hamster, le lapin et l'humain. À l'aide de ce fragment, nous avons cloné un fragment génomique humain, qui a une similarité de 82% avec la sonde du souris sur 175 pb. En utilisant des cellules hybrides d'humain-hamster, nous avons déterminé que …
