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Colloque
Dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative héréditaire affectant le système nerveux sensitif de la souris. Nous avons récemment identifié le gène responsable de ce syndrome. Le gène, nommé dystonine, exprime deux isoformes différents dans le système nerveux. Le gène dystonine code pour une protéine contenant un domaine N-terminal de liaison à l'actine ressemblant à celui de la dystrophine, et les séquences de la protéine bpag1 en C-terminal. Le produit du gène bpag1 est exprimé dans la peau où il peut ancrer les filaments intermédiaires dans les jonctions de type hémidesmosome. La fonction et la localisation intracellulaire de cette nouvelle …
Colloque
La dystonia musculorum (dt) est un désordre neurologique retrouvé chez la souris caractérisé par la dégénérescence progressive des neurones sensitifs primaires. A l'aide d'une lignée de souris transgénique (Tg4) qui possède dans son génome une mutation insertionnelle au locus du gène dt, nous avons été en mesure d'isoler et de caractériser le gène de la dt que nous avons appelé dystonine. Le produit de la dystonine possède dans sa portion N-terminale un domaine de liaison à l'actine similaire à celui de la dystrophine, de la spectrine et de l'a-actinine et dans sa portion C-terminale le gène bullous pemphigoid antigen 1 …
Colloque
La dystonia musculorum (dt) est une maladie neurodégénérative récessive affectant les neurones sensitifs de la moelle épinière de souris. Afin de cloner le gène responsable de cette maladie, nous avons isolé des fragments d'ADN génomique englobant 75 kb du locus dt de souris. À l'intérieur de cette région, nous avons identifié un fragment d'ADN conservé chez le rat, le hamster, le lapin et l'humain. À l'aide de ce fragment, nous avons cloné un fragment génomique humain, qui a une similarité de 82% avec la sonde du souris sur 175 pb. En utilisant des cellules hybrides d'humain-hamster, nous avons déterminé que …
Colloque
Les corps amylacés (CA) sont généralement considérés comme des marqueurs caractéristiques du vieillissement cérébral. Nous avons établi l'existence de deux catégories principales de protéines dans les CA cérébraux, soit celles appartenant à l'enveloppe de structure (PRECA: protéines extraites au SDS) et celles appartenant à la partie nucléale (PRICA: protéines extraites au CA). Nous retrouvons principalement quatre PRECA (environ 22, 43, 94 et 120 Kd) et deux PRICA (environ 100 et 110 Kd) dans des CA de cerveaux humains âgés. Les PRECA 43 et 94 Kd ont été purifiées par technique d'électro-élution de gels de polyacrylamide et séquence de la première …
Colloque
Les "microsphères denses" (MSD) ont été observées dans la matière grise de différentes parties du cerveau, et leur disparition progressive avec l'âge a été associée à l'apparition des plaques séniles. Les MSD sont isolées de cerveaux humains âgés normaux par des techniques de gradient isopycnique et nous avons déterminé leur densité propre. Nous présentons nos résultats de MSD obtenues, par groupe d'âge, et leur catégorisation par des tests d'identification des acides gras étudiés. La caractérisation des constituants des MSD a été déterminée par différents techniques immunohistologiques et histochimiques et nous présentons la batterie de résultats préliminaires obtenus. L'électrophorèse sur gel …
Colloque
Les "Microsphères Denses" ont été observées principalement dans la matière grise du cortex cérébral, de l'hippocampe, de l'hypothalamus et de l'amygdale cérébelleuse, et il a été rapporté que leur grosseur intrinsèque augmentait de façon constante avec le vieillissement. Nous avons isolé par des techniques d'ultracentrifugation différentielle et sur gradients de densité les microsphères denses présentes dans les cerveaux humains. Nous avons également retrouvé ces particules dans des préparations de cerveaux de verrats, de chevaux, de moutons, de chiens et de chats. Le cerveau, le foie, le rein, le pancréas et les surrénales d'humains ne contiennent pas de microsphères denses. Les …
Colloque
La disparition des "Microsphères Denses" observée dans les cerveaux humains âgés a été reliée à l'apparition concomitante de "Microsphères Denses Dégénérées" et à l'apparition progressive de plaques séniles. Cette hypothèse semble corroborée par des travaux sur des spécimens atteints de la maladie d'Alzheimer. Nous avons procédé à des études de stabilité des microsphères denses âgées et reliée à l'apparition de plaques séniles et après sonication. Les effets gels et dégel successifs des échantillons, et de différents enzymes sur l'intégrité des microsphères denses, ont également été étudiés. Nous avons démontré que ces particules étaient résistantes à l'action de la DNAase, de …
