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L'anémie à hématies falciformes (ou drépanocytose) est une maladie affectant l'hémoglobine (Hb) et dont le défaut moléculaire est connu depuis 50 ans, mais pour laquelle il n'y a toujours pas de traitement faute de modèle animal. Nous avons créé deux modèles de l'anémie falciforme chez les souris transgéniques (SAD et SAD alpha-/-) afin de développer des thérapies. Pour ce faire, nous avons introduit deux gènes de globine humaine (alpha et bêta mutée) codant pour les chaines d'Hb et causant un phénotype similaire à la maladie humaine chez la souris. Par exemple, les paramètres hématologiques, les propriétés du globule rouge, la …
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie héréditaire caractérisée par la déformation des globules rouges due à la polymérisation de l'hémoglobine S. Malgré le grand nombre de recherches effectuées sur ce sujet, aucun traitement permanent de la maladie n'a été développé. Des études épidémiologiques semblaient démontrer toutefois, que chez des patients drépanocytaires présentant également une persistance de l'hémoglobine fœtale (HbF) à l'âge adulte, la sévérité de la maladie était réduite. Déjà, des études ont démontré que l'HbF inhibe la polymérisation de l'HbS in vitro. Nous avons étudié l'effet protecteur in vivo de l'HbF sur un modèle murin de l'anémie falciforme, …
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie héréditaire caractérisée par la déformation des globules rouges due à la polymérisation de l'hémoglobine S. Malgré le grand nombre de recherches effectuées sur ce sujet, aucun traitement permanent de la maladie n'a été développé. Des études épidémiologiques semblaient démontrer toutefois, que chez des patients drépanocytaires présentant également une persistance de l'hémoglobine fœtale (HbF) à l'âge adulte, la sévérité de la maladie était réduite. Déjà, des études ont démontré que l'HbF inhibe la polymérisation de l'HbS in vitro. Nous avons étudié l'effet protecteur in vivo de l'HbF sur un modèle murin de l'anémie falciforme, …