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Déficience et régulation de la lipoprotéine lipase chez les patients de glycogénose type I (GSD-I)
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La glycogénose du Type I est une anomalie héréditaire provoquée par l'absence de l'enzyme glucose-6-phosphatase. Conséquemment, diverses anomalies métaboliques se retrouvent dans cette pathologie avec de graves répercussions cliniques. Particulièrement, l'hyperlipidémie secondaire à une hypertriglycéridémie (8000 à 10,000 mg/dl de triglycérides (TG)) et généralement associée à la synthèse accrue d'acétyl-CoA résultant de la glycolyse. Le but de ce travail est 1) de déterminer l'activité de la lipoprotéine lipase (LPL), enzyme responsable de l'hydrolyse des TG contenus dans les lipoprotéines, 2) de détecter des facteurs induisant possiblement l'abaissement de la LPL. Nos résultats démontrent une diminution significative de l'activité (umoles FFA/ml^-1•h^-1) …

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Déficience et régulation de la lipoprotéine lipase chez les patients de glycogénose type I (GSD-I)
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La glycogénose du Type I est une anomalie héréditaire provoquée par l'absence de l'enzyme glucose-6-phosphatase. Conséquemment, diverses anomalies métaboliques se retrouvent dans cette pathologie avec de graves répercussions cliniques. Particulièrement, l'hyperlipidémie secondaire à une hypertriglycéridémie (8000 à 10,000 mg/dl de triglycérides (TG)) et généralement associée à la synthèse accrue d'acétyl-CoA résultant de la glycolyse. Le but de ce travail est 1) de déterminer l'activité de la lipoprotéine lipase (LPL), enzyme responsable de l'hydrolyse des TG contenus dans les lipoprotéines, 2) de détecter des facteurs induisant possiblement l'abaissement de la LPL. Nos résultats démontrent une diminution significative de l'activité (umoles FFA/ml^-1•h^-1) …

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Déficience et régulation de la lipoprotéine lipase chez les patients de glycogénose type I (GSD-I)
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La glycogénose du Type I est une anomalie héréditaire provoquée par l'absence de l'enzyme glucose-6-phosphatase. Conséquemment, diverses anomalies métaboliques se retrouvent dans cette pathologie avec de graves répercussions cliniques. Particulièrement, l'hyperlipidémie secondaire à une hypertriglycéridémie (8000 à 10,000 mg/dl de triglycérides (TG)) et généralement associée à la synthèse accrue d'acétyl-CoA résultant de la glycolyse. Le but de ce travail est 1) de déterminer l'activité de la lipoprotéine lipase (LPL), enzyme responsable de l'hydrolyse des TG contenus dans les lipoprotéines, 2) de détecter des facteurs induisant possiblement l'abaissement de la LPL. Nos résultats démontrent une diminution significative de l'activité (umoles FFA/ml^-1•h^-1) …

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Système d'oxydation de l'éthanol et de l'acétaldéhyde chez la Drosophile
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Dans des travaux antérieurs, nous avons pu démontrer l'importance de l'alcool déshydrogénase (ADH) et de l'aldéhyde déshydrogénase (ALDH) dans l'expression de la haute tolérance à l'éthanol (ETOH) chez D. melanogaster (D.m.). Nous présentons ici l'évolution des activités de l'ADH et de l'ALDH chez D.m. au cours des stades larvaire et puparie et chez la mouche adulte (émergence jusqu'au 18e jour). Des larves, pupes et mouches d'âges variables ont été recueillies, congelées et homogénéisées. Les activités de ADH et ALDH ont été déterminées par spectrophotométrie et exprimées en nmol/mg de protéines. Nos résultats montrent que ADH et ALDH ont un profil …

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Système d'oxydation de l'éthanol et de l'acétaldéhyde chez la Drosophile
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Dans des travaux antérieurs, nous avons pu démontrer l'importance de l'alcool déshydrogénase (ADH) et de l'aldéhyde déshydrogénase (ALDH) dans l'expression de la haute tolérance à l'éthanol (ETOH) chez D. melanogaster (D.m.). Nous présentons ici l'évolution des activités de l'ADH et de l'ALDH chez D.m. au cours des stades larvaire et puparie et chez la mouche adulte (émergence jusqu'au 18e jour). Des larves, pupes et mouches d'âges variables ont été recueillies, congelées et homogénéisées. Les activités de ADH et ALDH ont été déterminées par spectrophotométrie et exprimées en nmol/mg de protéines. Nos résultats montrent que ADH et ALDH ont un profil …

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Distribution subcellulaire de l'aldéhyde déshydrogénase (ALDH) chez la Drosophile
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Il ressort des nombreuses études expérimentales et cliniques effectuées récemment que l'enzyme responsable de l'oxydation de l'acétaldéhyde, l'aldéhyde déshydrogénase (ALDH), en particulier la forme mitochondriale de cette enzyme, joue un rôle majeur dans la tolérance à l'éthanol (ETOH). Récemment, nous avons pu démontrer pour la première fois l'existence d'ALDH chez D. melanogaster. Le présent travail concerne l'étude de la distribution subcellulaire d'ALDH chez D. melanogaster, une espèce reconnue pour sa haute tolérance à l'ETOH. Des larves de D. melanogaster ont été homogénéisées et le matériel obtenu a été soumis à des centrifugations différentielles. L'activité de l'ALDH ainsi que celles d'enzymes …

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