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Colloque
La glycogénose du Type I est une anomalie héréditaire provoquée par l'absence de l'enzyme glucose-6-phosphatase. Conséquemment, diverses anomalies métaboliques se retrouvent dans cette pathologie avec de graves répercussions cliniques. Particulièrement, l'hyperlipidémie secondaire à une hypertriglycéridémie (8000 à 10,000 mg/dl de triglycérides (TG)) et généralement associée à la synthèse accrue d'acétyl-CoA résultant de la glycolyse. Le but de ce travail est 1) de déterminer l'activité de la lipoprotéine lipase (LPL), enzyme responsable de l'hydrolyse des TG contenus dans les lipoprotéines, 2) de détecter des facteurs induisant possiblement l'abaissement de la LPL. Nos résultats démontrent une diminution significative de l'activité (umoles FFA/ml^-1•h^-1) …
