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Déficience et régulation de la lipoprotéine lipase chez les patients de glycogénose type I (GSD-I)
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La glycogénose du Type I est une anomalie héréditaire provoquée par l'absence de l'enzyme glucose-6-phosphatase. Conséquemment, diverses anomalies métaboliques se retrouvent dans cette pathologie avec de graves répercussions cliniques. Particulièrement, l'hyperlipidémie secondaire à une hypertriglycéridémie (8000 à 10,000 mg/dl de triglycérides (TG)) et généralement associée à la synthèse accrue d'acétyl-CoA résultant de la glycolyse. Le but de ce travail est 1) de déterminer l'activité de la lipoprotéine lipase (LPL), enzyme responsable de l'hydrolyse des TG contenus dans les lipoprotéines, 2) de détecter des facteurs induisant possiblement l'abaissement de la LPL. Nos résultats démontrent une diminution significative de l'activité (umoles FFA/ml^-1•h^-1) …

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Synthèse et sécrétion des lipoprotéines intestinales à divers stades de développement
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Des facteurs intraluminaires contrôlent la digestion et l'absorption des lipides. Cependant, nos connaissances sur les facteurs régulant la formation et la sécrétion des lipoprotéines intestinales demeurent limitées. Par ailleurs, l'élaboration des lipoprotéines à partir de l'intestin grêle durant les stades de développement est mal inconnue. Les objectifs de ce projet sont donc 1) d'étudier l'ontogenèse des lipoprotéines intestinales (chylomicrons, VLDL, HDL) et 2) de distinguer entre le jeûnum et l'iléon dans les événements intracellulaires menant à la synthèse et la sécrétion des lipoprotéines intestinales durant le développement. La culture organotypique d'explants intestinaux provenant de rats de trois groupes d'âges différents …

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