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Colloque
L'incubation de cellules à des températures supraphysiologiques induit la synthèse d'un groupe restreint de nouvelles protéines, les hsp (heat shock proteins). Cette réponse d'abord rapportée chez la drosophile a été observée chez tous les organismes uni- et multicellulaires étudiés. Ces protéines semblent jouer un rôle dans la résistance cellulaire à l'agression mais leur mode et site d'action sont obscurs. A cet effet nous avons produit des anticorps contre 4 des hsp de Drosophila et étudié leur distribution intracellulaire par immunofluorescence pendant le choc thermique (37°C) et durant le recouvrement cellulaire à 23°C. La protéine hsp 84 qui est exclusivement cytoplasmique …
Colloque
La tyrosinémie héréditaire est une maladie métabolique récessive de la tyrosine. Au Québec, son incidence varie de 1:12,000 dans la population générale à 1:800 naissances dans un isolat géographique (Nord Est du Québec). Le défaut enzymatique semble résider dans la transformation de la tyrosine en acide fumarique par la fumarylacétoacétate hydrolase (EC 3.7.1.2) mais le défaut moléculaire impliqué est encore inconnu. Bien qu'on puisse diagnostiquer la maladie aux stades prénatal et néonatal, il n'existe pas de test permettant d'identifier les porteurs (1:15 dans l'isolat). A cette fin, nous avons purifié l'enzyme et produit un anticorps spécifique. Cet anticorps a été …
