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L'objectif de cette étude est de déterminer les différentes formes moléculaires de la maladie de Charcot-Marie-Tooth dans la population canadienne-française. Les patients sont recrutés dans différentes cliniques de maladies neuromusculaires dans la province de Québec (Centre François-Charron, Sherbrooke, Montréal, CHUL). Le diagnostic est établi sur des critères cliniques et électrophysiologiques et confirmé par analyses moléculaires (recherche de la duplication ou de la délétion de 1.5mb sur le chromosome 17 par des analyses en Southern Blot, identification de mutations ponctuelles dans les gènes P0, PMP22 et connexine 32 par SSCP). Soixante-cinq familles ont été évaluées cliniquement. Trente-sept familles sont recrutées dans …
Les réseaux de Bragg (RB) inscrits dans une fibre optique trouvent de nombreuses applications dans le domaine des télécommunications optiques. Par exemple, les RB à pas variant linéairement peuvent être utilisés pour compenser la dispersion chromatique dans les systèmes de communications optiques avec multiplexage en longueur d'onde. De plus, la réponse spectrale des réseaux de Bragg échantillonnés (RBE) présente plusieurs pics de réflexion également espacés en fréquence. Chacun de ces pics peut donc être utilisé pour compenser la dispersion chromatique d'un canal de transmission. Nous avons étudié numériquement la performance de RBE en calculant l'ouverture du diagramme de l'œil dans …
Les réseaux de Bragg (RB) inscrits dans une fibre optique trouvent de nombreuses applications dans le domaine des télécommunications optiques. Par exemple, les RB à pas variant linéairement peuvent être utilisés pour compenser la dispersion chromatique dans les systèmes de communications optiques avec multiplexage en longueur d'onde. De plus, la réponse spectrale des réseaux de Bragg échantillonnés (RBE) présente plusieurs pics de réflexion également espacés en fréquence. Chacun de ces pics peut donc être utilisé pour compenser la dispersion chromatique d'un canal de transmission. Nous avons étudié numériquement la performance de RBE en calculant l'ouverture du diagramme de l'œil dans …
La neurologie clinique reconnaît depuis plus de cent ans trois grandes catégories de maladies neuromusculaires, la plupart du temps héréditaires: les dégénérescences spino-cérébelleuses (DSC), les neuropathies héréditaires (NSMH) et les dystrophies musculaires (DM). Chaque catégorie est pleinement représentée en aval de Québec sur les rives du Saint-Laurent, soit par la fréquence des cas, soit par l'originalité du syndrome clinique. Ainsi l'ataxie spastique récessive de Charlevoix-Saguenay (RSACS) est une DSC d'apparition précoce dont les caractéristiques cliniques sont spécifiques. La prévalence du gène a été estimée à plus de 1/20 dans la population de Charlevoix. Dans la catégorie NSMH, on retrouve une …