Veuillez choisir le dossier dans lequel vous souhaitez ajouter ce contenu :
Filtrer les résultats
Communication
La formation de la matrice osseuse est assurée par l'ostéoblaste, une cellule d'origine mésenchymateuse, alors que les ostéoclastes sont des cellules hématopoïétiques multinucléées qui résorbent la matrice osseuse. L'ostéopétrose autosomale récessive maligne est une maladie rare caractérisée par l'incapacité de l'ostéoclaste à résorber l’os. Il en résulte des os denses, fragiles, un sous-développement de la moelle osseuse et une anémie. La souris grey-lethal (gl) est le modèle animal idéal pour l'étude de l'ostéopétrose. Nous avons montré que les ostéoclastes gl/gl sont incapables de résorber l'os dû à un défaut de formation de la membrane plissée et que la mutation gl …
Communication
L'homéostase osseuse est un processus dynamique et complexe impliquant de nombreuses interactions cellulaires et moléculaires qui restent à découvrir. Le maintien de la masse osseuse repose sur l'équilibre entre la formation et la résorption du tissu osseux sous le contrôle respectivement des ostéoblastes et des ostéoclastes. Lorsque cet équilibre est détruit, il s'en suit, par exemple, une accumulation anormale de tissu osseux comme dans l'ostéopétrose. Dans le laboratoire nous étudions la souris grey-lethal (gl) qui représente le modèle animal idéal pour l'étude de l'ostéopétrose récessive maligne, car son phénotype se rapproche de celui de la maladie infantile humaine. Récemment nous …
Communication
La souris grey-lethal (gl) représente le meilleur modèle animal pour l'étude de l'ostéopétrose récessive, une maladie génétique qui se caractérise par l'absence ou la perte d'activité des ostéoclastes qui sont des cellules d'origine hématopoïétique spécialisées dans la résorption du tissu osseux. La souris homozygote gl meurt à environ trois semaines d'âge et se distingue phénotypiquement par une absence de dents et par une coloration grise des poils. Comme chez les patients ostéopétrotiques, la mort apparaît à un jeune âge et la maladie peut être guérie par la transplantation de moelle osseuse. Le locus gl a été cartographié sur le chromosome …
Communication
L'ostéopétrose est une maladie génétique causée par l'absence ou la perte d'activité des ostéoclastes, cellules responsables de la résorption du tissu osseux. La mutation grey-lethal (gl) chez la souris est associée à un phénotype ostéopétrotique récessif très proche de la maladie humaine. Notre laboratoire a entrepris de cloner le gène gl, situé sur le chromosome 10, par clonage positionnel. Dans le but d'identifier d'éventuels gènes cibles de gl, nous avons procédé à une étude de "differential display", permettant de comparer l'expression des gènes dans la rate des souris gl et sauvage. Cette approche nous a permis d'isoler l'ADNc d'un gène …
Colloque
La mutation grey-lethal (gl) chez la souris est responsable d'un phénotype d'ostéopétrose, qui implique une absence de résorption osseuse, conduisant à une accumulation anormale de tissu osseux. L'ostéoclaste possède l'unique propriété dans l'organisme de résorber le tissu osseux au cours du développement mais aussi tout au long de la vie adulte des vertébrés. La souris gl homozygote meurt aux environs de trois semaines de vie et se caractérise par un retard de croissance, une absence de résorption de l'os entrainant un faible développement de la cavité médullaire et un défaut de l'éruption des dents. Chez le patient ostéopétrotique, comme chez …
Colloque
Les mécanismes moléculaires et cellulaires contrôlant la résorption de l'os par les ostéoclastes sont encore mal connus. Notre laboratoire étudie un modèle de souris (grey-lethal; gl) où les ostéoclastes sont inactifs, conduisant à une maladie appelée ostéopétrose. Il en résulte une accumulation anormale du tissu osseux et une absence de développement de la cavité médullaire des os. La souris, comme les patients atteints de cette maladie, meurent en bas âge. Afin d'identifier les gènes impliqués dans ces mécanismes et susceptibles d'interagir avec le gène gl, une approche de "differential display" a été mise en oeuvre. Nous avons donc comparé le …
Colloque
La souris mutante "grey-lethal" (gl) se caractérise par un phénotype d'ostéopétrose, résultat du bloquage de la différenciation des ostéoclastes. Ces cellules sont les seules dans l'organisme capable de dégrader le tissu osseux. Les animaux gl homozygotes meurent aux alentours de trois semaines de vie et démontrent un retard de croissance important, un faible développement de la cavité médullaire des os longs, l'abscence de dents et un défaut de la coloration du poil. Une stratégie de clonage par position a été entreprise afin de cloner et de caractériser le gène gl, qui est localisé sur le chromosome 10 entre les gènes …
