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Colloque
Chez l'enfant, les cholestases chroniques sont les premières causes de transplantation hépatique. Ce groupe de maladies hépatiques, surtout celles provoquées par une obstruction des voies biliaires, sont responsables d'une fibrose hépatique rapidement évolutive. L'atrésie des voies biliaires et la cholangite sclérosante développement une cirrhose en quelques mois. Chez ces enfants, la prolifération ductulaire secondaire au processus obstructif est associée à la déposition des composantes de la matrix extracellulaire. L'expression par les cellules de l'épithélium biliaire d'activateurs de la fibrogenèse a été démontrée. Par contre, chez les enfants avec une paucité syndromatique des voies biliaires ou Syndrome d'Alagille, ± 10 % …
