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L'érythrokératordermie variable est un désordre dermatologique associé à de nombreux troubles neurologiques graves. Une surdité neuro-sensorielle bilatérale, une polyneuropathie motrice et un retard psychomoteur important ont été observés. Les cas étudiés présentent une forme rare de cette maladie. Tous présentent à la naissance une diarrhée chronique. La transmission de cette maladie se fait de façon héréditaire. Cette étude se veut une analyse des coefficients de consanguinité et d'apparentement des personnes atteintes. Les généalogies ascendantes complètes des 6 individus répertoriés provenant de quatre familles ont été effectuées. Elles tendent à démontrer que la région du KRT (Kamouraska, Rivière-du-Loup et Témiscouata) représente …