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Communication
La maladie polykystique rénale (PKR) affecte 1/500 personne, cause des kystes rénaux et mène à l’insuffisance rénale. Elle dépend d’un mécanisme de dosage des gènes PKD1/PKD2 encodant les polycystines (PC1/PC2) qui forment un complexe protéique via leurs motifs coiled-coil. La surexpression de PKD1 chez les souris Pkd1TAG induit la PKR. Les reins Pkd1TAG sont kystiques avec une augmentation de la prolifération, de l’apoptose et de la fibrose entrainant une altération de la fonction rénale. Pour définir le rôle du motif coiled-coil de PC1 et son interaction avec PC2 dans la PKR, PKD1 délété de son motif coiled-coil par recombinaison a …
