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Nous avons observé l'hypocarnitinémie chez les patients et les souris hyperammoniémiques traités avec le benzoate de sodium (BS), (Diabète Metab 1990;116:226; Biochem Med Metab Biol 1990;43:163). Dans des études nous avons analysé la carnitine musculaire au cours d'hyperammoniémie aiguë et chronique chez les souris normales et spf-modèle animal d'hyperammoniémie chronique congénitale humaine. L'effet du traitement aigu et prolongé avec le BS est également étudié (375 mg/kgs i.p., 3x/j, sol. aq. p.o., respectivement). Le dosage s'effectue selon la méthode radioenzymatique (J Lipid Res 1976;17:277) et les valeurs sont exprimées en nmoles/mg de protéines, n>8, moyenne ± SEM. Nos résultats pour la …