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La formation de la matrice osseuse est assurée par l'ostéoblaste, une cellule d'origine mésenchymateuse, alors que les ostéoclastes sont des cellules hématopoïétiques multinucléées qui résorbent la matrice osseuse. L'ostéopétrose autosomale récessive maligne est une maladie rare caractérisée par l'incapacité de l'ostéoclaste à résorber l’os. Il en résulte des os denses, fragiles, un sous-développement de la moelle osseuse et une anémie. La souris grey-lethal (gl) est le modèle animal idéal pour l'étude de l'ostéopétrose. Nous avons montré que les ostéoclastes gl/gl sont incapables de résorber l'os dû à un défaut de formation de la membrane plissée et que la mutation gl …
L'homéostase osseuse est un processus dynamique et complexe impliquant de nombreuses interactions cellulaires et moléculaires qui restent à découvrir. Le maintien de la masse osseuse repose sur l'équilibre entre la formation et la résorption du tissu osseux sous le contrôle respectivement des ostéoblastes et des ostéoclastes. Lorsque cet équilibre est détruit, il s'en suit, par exemple, une accumulation anormale de tissu osseux comme dans l'ostéopétrose. Dans le laboratoire nous étudions la souris grey-lethal (gl) qui représente le modèle animal idéal pour l'étude de l'ostéopétrose récessive maligne, car son phénotype se rapproche de celui de la maladie infantile humaine. Récemment nous …