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Colloque
Des travaux récents effectués par Shimizu et al. (Biomedical Research 10, 405, 1989) montrent qu'il y a une accumulation de dystrophine aux jonctions neuromusculaires (J.N.M.s). Nous avons étudié la présence de dystrophine aux J.N.M.s de la souris femelle hétérozygote mdx. Diverses observations en microscopie optique suggèrent que cette protéine peut être localisée non seulement dans la membrane postsynaptique de la J.N.M. mais aussi à la terminaison nerveuse. Cependant, une étude subséquente en microscopie électronique chez la souris normale a montré que la dystrophine est accumulée seulement au niveau des replis synaptiques de la J.N.M. De plus, on observe que cette …
Colloque
La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie dégénérative des muscles striés squelettiques et du muscle cardiaque. Le phénotype est apparent dès l'âge de deux ans et est généralement fatal dans la vingtaine. La nécrose et la fibrose remplacent le tissu dystrophique à l'intérieur des fibres musculaires du patient. La transplantation de myoblastes provenant d'un individu normal à l'intérieur des muscles des jeunes dystrophiques s'avère une thérapie possible. En effet, l'hybridation musculaire normal - dystrophique permettrait la correction du phénotype (Partridge et al., Nature 1989; 337: 176). Afin d'obtenir un marquage permanent de nos cellules normales greffées, la transfection d'un …
Colloque
Karpati et al. (Am. J. Pathol. 135, 27, 1989) ont récemment démontré que la fusion in vivo entre clones de myoblastes humains normaux et myoblastes murins dystrophiques (mdx) permet la correction partielle du phénotype dystrophique. Nos travaux confirment que l'injection de myoblastes humains produit de la dystrophine dans les fibres hybrides (humain-souris). Cependant cette greffe déclenche aussi une forte réaction immunitaire, détectée par immunohistochimie et par cytofluorométrie, chez toutes les souris non-traitées à la cyclosporine A. Cette observation, en contradiction avec celles de Karpati, indique que la transplantation de myoblastes peut engendrer une réponse immunitaire et, dans ce cas, les …
Colloque
Karpati et al. (Am. J. Pathol. 135, 27, 1989) ont récemment démontré que la fusion in vivo entre clones de myoblastes humains normaux et myoblastes murins dystrophiques (mdx) permet la correction partielle du phénotype dystrophique. Nos travaux confirment que l'injection de myoblastes humains produit de la dystrophine dans les fibres hybrides (humain-souris). Cependant cette greffe déclenche aussi une forte réaction immunitaire, détectée par immunohistochimie et par cytofluorométrie, chez toutes les souris non-traitées à la cyclosporine A. Cette observation, en contradiction avec celles de Karpati, indique que la transplantation de myoblastes peut engendrer une réponse immunitaire et, dans ce cas, les …
Colloque
Un des traitements potentiels pour diminuer la dégénérescence musculaire caractéristique à la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la thérapie de transfert de myoblastes. Ce traitement consiste à injecter des myoblastes normaux d'un donneur à l'intérieur des muscles d'un patient DMD. Un des principaux problèmes de ce traitement est d'obtenir une culture pure de myoblastes sans contamination de d'autres types de cellules, principalement des fibroblastes. Une des techniques qui peut être utilisée est une purification par cytométrie de flux d'un marqueur cellulaire spécifique. Blau (1988) a réussi avec l'anticorps 5.1. H11 spécifique aux myoblastes (Walsh 1985) et un "cell sorter" …
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Karpati et al. (Am. J. Pathol. 135, 27, 1989) ont récemment démontré que la fusion in vivo entre clones de myoblastes humains normaux et myoblastes murins dystrophiques (mdx) permet la correction partielle du phénotype dystrophique. Nos travaux confirment que l'injection de myoblastes humains produit de la dystrophine dans les fibres hybrides (humain-souris). Cependant cette greffe déclenche aussi une forte réaction immunitaire, détectée par immunohistochimie et par cytofluorométrie, chez toutes les souris non-traitées à la cyclosporine A. Cette observation, en contradiction avec celles de Karpati, indique que la transplantation de myoblastes peut engendrer une réponse immunitaire et, dans ce cas, les …
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Karpati et al. (Am. J. Pathol. 135, 27, 1989) ont récemment démontré que la fusion in vivo entre clones de myoblastes humains normaux et myoblastes murins dystrophiques (mdx) permet la correction partielle du phénotype dystrophique. Nos travaux confirment que l'injection de myoblastes humains produit de la dystrophine dans les fibres hybrides (humain-souris). Cependant cette greffe déclenche aussi une forte réaction immunitaire, détectée par immunohistochimie et par cytofluorométrie, chez toutes les souris non-traitées à la cyclosporine A. Cette observation, en contradiction avec celles de Karpati, indique que la transplantation de myoblastes peut engendrer une réponse immunitaire et, dans ce cas, les …
Colloque
Jusqu’à présent, la formation de myotubes hybrides a été démontrée grâce à la présence d’isoenzymes hybrides. Cette technique permet d’établir quel pourcentage des fibres sont hybrides, mais ne permet pas de savoir quelles sont les fibres hybrides ni quel est le ratio de noyaux normaux et dystrophiques (N/D) assurant la restauration des fonctions de la fibre hybride. Nos expériences ont été faites à l’aide de cultures de myoblastes de souris C57 BI/101 normaux (+/+) et dystrophiques (mdx/mdx). Les myoblastes normaux ont été cultivés 48 h en présence de 1µM de 5-Bromo 2-Déoxyuridine (BrdU), substrat analogue à la thymidine, et ont …
Colloque
Jusqu’à présent, la formation de myotubes hybrides a été démontrée grâce à la présence d’isoenzymes hybrides. Cette technique permet d’établir quel pourcentage des fibres sont hybrides, mais ne permet pas de savoir quelles sont les fibres hybrides ni quel est le ratio de noyaux normaux et dystrophiques (N/D) assurant la restauration des fonctions de la fibre hybride. Nos expériences ont été faites à l’aide de cultures de myoblastes de souris C57 BI/101 normaux (+/+) et dystrophiques (mdx/mdx). Les myoblastes normaux ont été cultivés 48 h en présence de 1µM de 5-Bromo 2-Déoxyuridine (BrdU), substrat analogue à la thymidine, et ont …
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Jusqu’à présent, la formation de myotubes hybrides a été démontrée grâce à la présence d’isoenzymes hybrides. Cette technique permet d’établir quel pourcentage des fibres sont hybrides, mais ne permet pas de savoir quelles sont les fibres hybrides ni quel est le ratio de noyaux normaux et dystrophiques (N/D) assurant la restauration des fonctions de la fibre hybride. Nos expériences ont été faites à l’aide de cultures de myoblastes de souris C57 BI/101 normaux (+/+) et dystrophiques (mdx/mdx). Les myoblastes normaux ont été cultivés 48 h en présence de 1µM de 5-Bromo 2-Déoxyuridine (BrdU), substrat analogue à la thymidine, et ont …
