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Colloque
Au fil des années, beaucoup de travail a été accompli pour comprendre les mécanismes gouvernant le métabolisme des stéroïdes. Malheureusement, plusieurs maladies stéroïdogéniques existent et sont directement reliées à la dysfonction des enzymes responsables du métabolisme des stéroïdes. En particulier, l’hyperplasie lipoïde surrénalienne congénitale a été attribuée à la protéine "steroidogenic acute regulatory" (StAR) portant des mutations qui étouffent sa fonction primaire; StAR est responsable du transport de cholestérol dans les mitochondries permettant la première étape stéroïdogénique enzymatique, transformant le cholestérol en prégnenolone. Plusieurs mutations de la StAR ont été caractérisées, cependant, nous sommes incapables de saisir le mécanisme d’action …
Colloque
Au fil des années, beaucoup de travail a été accompli pour comprendre les mécanismes gouvernant le métabolisme des stéroïdes. Malheureusement, plusieurs maladies stéroïdogéniques existent et sont directement reliées à la dysfonction des enzymes responsables du métabolisme des stéroïdes. En particulier, l’hyperplasie lipoïde surrénalienne congénitale a été attribuée à la protéine "steroidogenic acute regulatory" (StAR) portant des mutations qui étouffent sa fonction primaire; StAR est responsable du transport de cholestérol dans les mitochondries permettant la première étape stéroïdogénique enzymatique, transformant le cholestérol en prégnenolone. Plusieurs mutations de la StAR ont été caractérisées, cependant, nous sommes incapables de saisir le mécanisme d’action …
