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Colloque
À la lumière de recherches effectuées récemment, il semble que la société rurale saguenayenne a connu une période de changements intenses dans la première moitié du XXe siècle (1920-1950). Ces changements ont touché à la fois les comportements économiques, culturels, sociaux et démographiques, autant à la ville qu'à la campagne. L'objectif de cette communication est de rendre compte des modalités de ces mutations, dans leurs causes et dans leurs effets. L'angle d'analyse privilégié est le système de transmission des avoirs familiaux, sur lequel reposait principalement la reproduction et la cohésion de la société rurale pré-industrielle. Nous savons que ce système …
Colloque
L'hémochromatose est une maladie autosomale récessive liée au complexe majeur d'histocompatibilité (système HLA). De nombreux auteurs ont rapporté un déséquilibre de linkage entre l'haplotype A3B7 et l'allèle de l'hémochromatose dans différentes populations d'origine caucasienne. Nous avons déterminé les haplotypes HLA dans 64 familles du Saguenay-Lac-St-Jean dont un individu présentant des signes cliniques de la maladie. Nous avons comparé les fréquences alléliques et haplotypiques dans la population courante d'hémochromatose avec celles déterminées à partir d'un échantillon de 86 familles normales. Nous avons trouvé 27 haplotypes différents (et 9 haplotypes doubles possibles) désignant les chromosomes porteurs de l'allèle d'hémochromatose. Plusieurs de ces …
Colloque
La dystrophie myotonique est une maladie autosomale dominante dont la prévalence est très élevée au Saguenay-Lac-St-Jean, vraisemblablement par effet fondateur. En effet, on estime qu'entre 1838 (date de l'ouverture de la région à la colonisation) et 1911, 60 à 70% des immigrants venaient de Charlevoix. Quelques 741 patients (dont 673 encore vivants) répartis dans 88 familles ont permis de reconstituer 15 arbres généalogiques. Nous avons essayé d'identifier le(s) couple(s) qui aurait(ent) introduit le gène de la dystrophie myotonique au Saguenay-Lac-St-Jean et à Charlevoix en utilisant le registre de population du Saguenay-Lac-St-Jean et divers répertoires de mariage de l'est du Québec. …
Colloque
La fibrose kystique, une maladie autosomale récessive dont la symptomatologie est caractérisée par une atteinte pulmonaire et pancréatique, est la maladie héréditaire la plus fréquente chez les enfants de race caucasienne. Son incidence a été estimée dans diverses populations et varie de 1/2000 à 1/4000. Dans la région du Saguenay-Lac-St-Jean, l'incidence de la fibrose kystique a été calculée pour la période 1976 à 1985 et se chiffre à 1 naissance sur 895, ce qui est 3 fois plus élevé que la moyenne des incidences dans d'autres populations caucasiennes. Le taux de porteurs calculé selon la formule de Hardy-Weinberg se situe …
Colloque
L'hémochromatose est une maladie de surcharge en fer à transmission autosomale récessive qui peut se manifester par une cirrhose hépatique, du diabète et de l'insuffisance cardiaque au final. Un dépistage systématique dans la région a permis d'identifier 23 familles dont au moins un membre présentant des signes cliniques. Les lieux de naissance des 23 personnes nées dans la région montrent une distribution très différente de celle de la population régionale. Nous avons créé trois groupes témoins appariés au groupe des patients selon le lieu de naissance des parents des parents ainsi que le statut socio-économique défini par la profession du …
Colloque
La population canadienne-française actuelle du Québec est souvent considérée comme étant issue de quelques 8500 immigrants français installés le long du St-Laurent entre 1600 et 1763. Ce type de formation de population peut entraîner une homogénéité génétique par effet fondateur et dérive génétique. De fait, une natalité importante, une consanguinité élevée au début de la colonie et l'isolement de la population après la conquête anglaise ont dû agir comme facteurs d'homogénéisation. Durant ces dernières années, plusieurs études sur le polymorphisme de plusieurs régions du génome ont permis de constater que la population canadienne-française présente une grande diversité génétique. La présence …
