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La neuropathologie de cette rare entité qu'est l'encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë de l'enfant sera illustrée avec l'aide d'un cas récemment observé dans la région de Sherbrooke. Les caractéristiques morphologiques, l'étiologie et la pathogénie de cette maladie apparentée à l'encéphalopathie de Wernicke seront ensuite discutés à la lumière des récentes études biochimiques sur le métabolisme cérébral.