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La tyrosinémie héréditaire de type I, une maladie autosomique récessive, est caractérisée par une déficience du dernier enzyme du sentier de dégradation de la tyrosine, le fumarylacétoacétate hydrolase (FAH). Dans le but de produire un modèle animal, nous avons entrepris le clonage du gène de la FAH chez la souris. Un ADNc de la FAH de souris a été obtenu en criblant une librairie de foie de souris avec une sonde de FAH de rat (Labelle et al, 1991 Gene, vol.104, p.197-202). Cet ADNc de 1,7kb fut obtenu et introduit dans les 2 orientations (5'-3' et 3'-5') sous le contrôle …